Sindrome di Brugada: individuata l’anomalia elettrica che la causa

Sindrome di Brugada: individuata l'anomalia elettrica che la causaEsiste una patologia cardiaca che non si manifesta in alterazioni del miocardio e che può portare a morte soggetti giovani apparentemente sani: si chiama sindrome di Brugada e oggi, grazie a uno studio (Pappone C., Ciconte G., Manguso F. Assessing the Malignant Ventricular Arrhythmic Substrate in Patients With Brugada Syndrome. Journal of the American College of Cardiology. volume 71 (15), aprile 2018) dell’UnitĂ  Operativa di Aritmologia dell’Irccs Policlinico San Donato di Milano del Gruppo Ospedaliero San Donato, se ne conosce la causa.

Le cellule accusate di originare l’aritmia che porta a morte si trovano nell’epicardio del ventricolo destro fin dalla nascita del soggetto e sono dotate di una mutazione genetica che ne altera i canali del sodio.
Hanno quindi un comportamento elettrico anomalo.
Se guardate nel loro complesso, si tratta di isole di cellule circondate da tessuto sano, a dare una conformazione concentrica in cui le cellule centrali sono le più pericolose, perché possono predisporre a un arresto cardiocircolatorio.

La superficie di queste cellule, nel loro insieme, varia da soggetto a soggetto e può andare da 1 a 25 cm2: a seconda della superficie e della gravità della mutazione e della conseguente alterazione dei canali di sodio ci possono essere diversi gradi di sindrome e soggetti più portati alla morte improvvisa di altri.
Ecco quindi che diventa essenziale rivolgersi all’elettrofisiologia per avere una mappatura del cuore che consenta di smascherare le eventuali aree anomale, così da studiarle e identificare il rischio del soggetto.

Al Policlinico San Donato tale mappatura si effettua con una nuova tecnologia, un software appositamente sviluppato per identificare le aree anomale, cui segue l’uso di particolari sonde che possono ripulire la superficie dell’epicardio destro dalle cellule anomale, di fatto normalizzando il comportamento elettrico del cuore.

Carlo Pappone

Il dottor Carlo Pappone, direttore dell’UnitĂ  Operativa coinvolta nello studio, spiega nel dettaglio: «questo studio evidenzia la possibilitĂ  di eliminare quelle isole di tessuto elettricamente anomale, utilizzando delle onde di radiofrequenza di breve durata, con lo scopo di riportare quelle cellule a un corretto funzionamento elettrico.

Finora 350 pazienti sono stati sottoposti a tale procedura, mostrando la completa normalizzazione dell’elettrocardiogramma anche dopo la somministrazione di ajmalina.
Inoltre, nessuno di loro ha presentato alcun sintomo o aritmie ventricolari.

Molti pazienti provenienti da diversi continenti si sono rivolti all’équipe di Aritmologia del Policlinico San Donato, per sfuggire alle ripetute scariche elettriche dei defibrillatori di cui sono portatori, a causa di crisi elettriche non altrimenti controllabili.
Sono frequenti in tutto il mondo situazioni cliniche di pazienti con continui arresti cardiaci a cui nemmeno il defibrillatore può porre rimedio.

Oggi, con questa pubblicazione scientifica, si mette un punto fermo su un lungo dibattito riguardante la modalità di individuare i pazienti a rischio di morte improvvisa, una volta effettuata la diagnosi, e finalmente ciò che veniva considerata una falsa speranza può considerarsi realtà: oggi è possibile prevenire la morte improvvisa in giovani pazienti affetti dalla sindrome di Brugada e salvare quelli con ripetuti arresti cardiaci altrimenti non trattabili eliminando le anomalie elettriche del cuore».

Stefania Somaré