«L’ipertensione polmonare – spiega il dottor Antonio Iuliano, specialista in Malattie dell’Apparato Respiratorio e direttore UOC Pneumologia del Presidio Ospedaliero di Busto Arsizio (VA) – è una malattia complessa, ma grazie a una diagnosi in tempi rapidi, gestione e trattamento corretto, si può garantire al paziente una migliore qualità di vita e una sopravvivenza raddoppiata rispetto al passato».
Chiamata anche “la patologia che toglie il respiro”, l’ipertensione arteriosa polmonare colpisce tra i 15 e i 60 soggetti per milione di persone: si tratta di una patologia rara, che si manifesta quando la pressione delle arterie polmonari e del cuore destro è troppo alta.
Come molte patologie rare, è poco nota e ciò può svantaggiare i soggetti che ne soffrono se non ricevono subito una giusta diagnosi, in quanto è una patologia invalidante, progressiva e degenerativa. Può avere natura primitiva, oppure essere secondaria ad alcune condizioni cliniche, come alcune cardiopatie congenite o una embolia polmonare. In questo secondo caso si parla di ipertensione polmonare cronica post-tromboembolica (Cteph), caratterizzata da fenomeni tromboembolici persistenti che non sempre danno una sintomatologia chiara. Questa forma di ipertensione polmonare è pertanto sotto-diagnosticata.
Benché rara, quando colpisce in maniera sintomatica questa patologia impatta pesantemente sulla vita del paziente, che presenta difficoltà respiratorie, tollera poco lo sforzo, fino ad arrivare a non riuscire a vestirsi da solo, e può sviluppare scompenso cardiaco. Altri sintomi sono astenia, sincopi e cianosi.
In Italia, soffrono di questa patologia circa 3500 persone.
Scopi e obiettivi del nuovo ambulatorio
Per gestire al meglio i pazienti affetti da ipertensione polmonare, il Presidio Ospedaliero di Busto Arsizio ha avviato un ambulatorio specialistico.
«Grazie all’esperienza dei nostri professionisti e con l’apertura di questo nuovo, importante ambulatorio – riprende il dottor Iaulino – possiamo fornire alla popolazione un’offerta assistenziale ancora più completa, oltre a risposte rapide e adeguate alle problematiche di salute. A fronte di un sospetto diagnostico di ipertensione polmonare formulato dai nostri specialisti, siamo in grado di approfondirne le cause attraverso un approccio multidisciplinare».
La possibilità di essere presi in carico da un team di professionisti esperti consente non solo di ricevere una diagnosi corretta, ma anche di essere avviati al percorso terapeutico e farmacologico più adeguato.
Negli ultimi anni sono stati individuati farmaci interessanti, sostenuti da ottimi risultati negli studi di fase III e loro espansioni. Tra questi, sotatercept e selexipag. Il primo agirebbe sulle dimensioni del cuore destro, riducendole, e sullo stato emodinamico del paziente, migliorandolo; mentre il secondo sembra rallentare la progressione di malattia.
Poter accedere a questi farmaci richiede di essere seguiti da specialisti esperti, come quelli che operano nel nuovo ambulatorio. Questo si affianca a quelli già esistenti e dedicati a diagnosi e cura dei pazienti affetti da deficit di alfa1 antitripsina, asma grave e fibrosi polmonare, tutte malattie respiratorie rare. Coordinato dal dottor Rinaldo Rocco, esperto di ipertensione polmonare, l’ambulatorio collaborerà con l’Unità Operativa di Cardiologia dello stesso ospedale.
I pazienti vi potranno accedere come secondo step di una valutazione preventiva da parte degli ambulatori generali di pneumologia e cardiologia.
